间质性与弥漫性肺实质疾病

普通型间质性肺炎

普通型间质性肺炎(几乎总被缩写为UIP)是一种特定的肺瘢痕形态,而非以自身命名的疾病。可以把它看作纤维化可能留下的一种可辨认指纹。当放射科和病理科医生看到这枚指纹时,它会强烈地引导诊断,最常指向特发性肺纤维化。

UIP形态具有标志性特征:瘢痕呈斑片状、分布不均,以肺的下部和外周最重,正常肺与致密纤维化彼此相邻。在高分辨率CT上,这表现为胸膜下、肺底的蜂窝样改变和牵拉性支气管扩张。在显微镜下,同样的异质性表现为陈旧瘢痕与小灶活动性纤维化并存。

重要的是,UIP是一种形态,而非病因。虽然它是IPF的定义性形态,但完全相同的表现也可见于结缔组织病相关ILD、慢性过敏性肺炎、石棉肺以及某些药物反应。因此识别出UIP能缩小范围,却不能终结诊断;仍须权衡临床背景。

现代指南将CT表现分级为典型UIP、可能UIP、不确定或提示其他诊断。在恰当的临床情境下,典型或可能的UIP表现可在无需手术的情况下确诊IPF,从而使许多患者免于有创活检。

又称
UIPUIPUIP