特发性肺纤维化

IPF是特发性肺纤维化的英文缩写，其中“特发性”不过是说病因不明。它是特发性间质性肺炎中最常见的一种：一种不断进展的肺部瘢痕化，通常出现于年长成人，男性以及当前或既往吸烟者中更为多见。“特发性”一词坦率地承认了认识上一处令人沮丧的空白。

本病以一种称为普通型间质性肺炎的特定瘢痕形态为定义，常可凭高分辨率CT上胸膜下、肺底分布的蜂窝样改变和牵拉性支气管扩张加以识别。当CT表现典型时，可不必行组织活检；当不确定时，多学科讨论、有时辅以外科肺活检有助于确诊。

IPF往往随时间进展，但速度不一，部分患者会经历称为急性加重的骤然恶化。症状包括气促、干咳、乏力和杵状指。两种抗纤维化药物——吡非尼酮和尼达尼布——已被证明能减缓肺功能的下降，但并不能逆转已有的瘢痕。

由于IPF是一种针对特定形态、且无可辨认病因的诊断，医生必须首先仔细排除其拟似病——如结缔组织病相关ILD、慢性过敏性肺炎以及药物或粉尘暴露。对于病情晚期的合适患者，肺移植仍是唯一能切实延长生存的治疗。