间质性与弥漫性肺实质疾病
抗纤维化治疗
抗纤维化治疗是针对瘢痕化过程本身的药物,力图减缓肺不断沉积纤维组织的进程。它们并非对抗炎症,而是干扰驱使细胞产生过多胶原的信号,实际上是为瘢痕的形成松开油门。
两种口服药物居于核心:吡非尼酮和尼达尼布。尼达尼布阻断多个参与纤维化的生长因子受体,而吡非尼酮则通过若干界定不那么精确的抗纤维化和抗炎作用发挥效用。两者在试验中均被证明能减缓肺功能的逐年下降,在特发性肺纤维化中最为明确。
此后它们的应用扩展到其他进行性纤维化性肺疾病——即在治疗潜在病因后纤维化仍持续进展者。诚实的说法是,它们减缓进展,而非逆转或治愈疾病,其获益体现在更平缓的下坡曲线,而非好转。
这些药物有切实的副作用。吡非尼酮常引起恶心、光敏感和皮疹,而尼达尼布常引起腹泻并可能影响肝脏。选择并维持抗纤维化治疗是获益、耐受性与个人目标之间的权衡,最好在专门的间质性肺疾病专科中管理。
另见