间质性与弥漫性肺实质疾病

肺纤维化

肺纤维化就像肺部一道不肯停止生长的瘢痕。在反复损伤之后,身体会在间质中沉积过多的胶原,正如皮肤上的伤口会以坚韧的瘢痕组织愈合。但与最终会平复的皮肤瘢痕不同,这种瘢痕可能持续蔓延,逐渐用僵硬的纤维组织取代柔软而富有弹性的肺。

随着瘢痕累积,肺容积减小、变得难以充气,而增厚的薄壁又减慢了氧气进入血液的速度。患者通常会注意到逐渐加重的气促和干咳,并可能随时间推移需要吸氧。在CT上,晚期病变可见正常结构的扭曲,有时包括蜂窝样改变和牵拉性支气管扩张。

纤维化是一条最终的共同通路,而非单一疾病:它可继发于特发性肺纤维化、结缔组织病、慢性过敏性肺炎、某些粉尘或某些药物。已形成的瘢痕组织通常无法逆转,因此治疗的目标是延缓进一步进展、处理驱动纤维化的可逆炎症,并支持呼吸与生活质量。

需要坦诚的是,预后差异很大。有些纤维化病症可多年保持稳定,另一些——尤其是进行性类型——即便治疗也会缩短寿命。判断一个人属于哪种形态、疾病是否正在活跃进展,决定了治疗的积极程度。