间质性与弥漫性肺实质疾病
间质性肺疾病
把肺想象成一块精致的海绵,而不是一个中空的气球:微小气囊之间的薄壁薄到足以让氧气穿过。间质性肺疾病(简称ILD)是一大类疾病的统称,在这类疾病中,这些薄壁会发炎、增厚或形成瘢痕。海绵一旦变硬,就无法随每次呼吸自由地舒张,氧气也更难进入血液。
ILD并非单一疾病,而是涵盖两百多种病症的总称。有些有明确诱因,例如吸入粉尘、某些药物或自身免疫病;另一些,如特发性肺纤维化,则找不到可辨认的病因。尽管起因各异,许多类型都遵循相似的损伤途径:肺泡壁受损后出现炎症或纤维化。
典型症状是活动后逐渐加重的气促和持续的干咳。检查时,医生常在双肺底部听到细小的爆裂音;肺功能检查通常呈限制性通气障碍并伴气体弥散下降。高分辨率CT在区分众多亚型中起核心作用,因为瘢痕的具体形态往往能提示诊断和可能的病程。
预后和治疗高度依赖于具体亚型。某些炎症型对抗炎或免疫抑制药物反应良好,而进行性纤维化型则可能需要抗纤维化药物。把可逆的炎症与已形成的瘢痕区分开来,是ILD诊治的核心任务之一,通常需要一个团队共同审阅临床表现、影像,有时还包括组织。
ILD与“弥漫性肺实质疾病”一词高度重叠;许多临床医生几乎将二者通用,不过后者有时因更精确而更受青睐。
又称
另见