电生理诊断学

重复神经刺激与神经肌肉接头病

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在神经和肌肉之间,有一个微小的化学中继站——神经肌肉接头,神经在此释放一种信使,告诉肌肉去放电。在某些疾病里,线路和肌肉都没问题,但这次交接不可靠,就像接力赛中偶尔掉棒。经典的例子是重症肌无力:身体自己的抗体堵住了肌肉一侧的接收器,于是肌肉越用越疲、越用越弱,常表现为眼睑下垂或复视,并随一天过去而加重。

普通的神经传导检查在这里通常看起来正常,所以要用一项特殊检查:重复神经刺激。检查者不是给一次电击,而是对一条神经每秒连发数次电击,观察肌肉反应——CMAP——的大小在这一串里如何变化。在重症肌无力里,交接逐渐失败,于是每一个接续的反应都比上一个略小,这种递减模式泄露出一个正在衰竭的接头。另一种疾病——一开始神经释放的信使就太少——可以表现出相反的情形:微小的反应在短暂运动或快速刺激后变大。

这就是电生理诊断检测那个常规检查容易漏掉的唯一站点的方法,而当无力是可疲劳、游移而非固定时,它具有决定性。一个明确的递减支持神经肌肉接头病,把检查方向引向抗体检测和针对接头的治疗——一条与神经病或肌病完全不同的路。这项检查有局限:它可能不舒服,受累轻的肌肉可能不显示递减,结果正常也不能完全排除诊断,所以要与临床表现和血液检查一起读。

一位眼睑下垂、嗓音到傍晚就发虚的患者,常规神经和针极检查正常,但当反复刺激一条面神经或肩部神经时,CMAP 在最初几个反应里一步步缩小。这种递减反应支持重症肌无力等神经肌肉接头病,促使去做抗体检测,而不是去寻找受损的神经。

在一串刺激中逐渐缩小的反应,泄露出一个正在衰竭的神经肌肉接头。

重复刺激检查正常并不能排除神经肌肉接头病,尤其是轻型或纯眼肌型;可能仍需单纤维肌电图等更敏感的检查和血液抗体检测,所以阴性结果令人安心却非定论。

又称
RNSrepetitive stimulation重复电刺激神经肌肉接头疾病