原发性纤毛运动障碍

原发性纤毛运动障碍（PCD）是一种遗传病，患者体内的纤毛构造异常，无法正常摆动。由于气道依赖这些摆动的细毛把黏液扫出，PCD 患者的清除系统从出生起便有缺陷，于是黏液和细菌积聚，感染反复出现。

病根在于构建纤毛内部马达与支架的基因。当马达蛋白或支撑结构有缺陷时，纤毛可能完全不动、摆动无力，或摆动不协调。其后果很早便显现：慢性湿性咳嗽、反复发作的耳部与鼻窦感染、持续的鼻塞，以及随时间出现的气道扩张与瘢痕，即支气管扩张。

由于同一类纤毛在胚胎期还引导器官的定位，并推动精子与卵子运动，PCD 常伴有内脏反位（内脏呈镜像分布）和生育力下降——与鼻窦炎、支气管扩张构成的经典三联征称为卡塔格内综合征。本病无法治愈，但气道清除物理治疗、及时治疗感染以及监测肺功能，有助于终生维持呼吸功能。