青少年起病的成人型糖尿病（MODY）

MODY是一种罕见的遗传性糖尿病，在家族中传承明显，仿佛沿着一条单线代代相传。与常见类型不同，它并非由自身免疫，也不是由生活方式和超重所致；相反，是单个有缺陷的基因悄悄损害了β细胞感知葡萄糖或制造胰岛素的能力，因此糖尿病很早就出现——通常在25岁之前——发生在原本体型偏瘦、身体健康的年轻人身上。

MODY（青少年起病的成人型糖尿病）是一组单基因糖尿病，由对β细胞功能至关重要的单个基因发生突变所致，以常染色体显性方式遗传（故患病父母约一半的子女会遗传到）。它有多个亚型；最常见的涉及HNF1A、GCK（葡萄糖激酶）和HNF4A等基因。由于其根本缺陷在于胰岛素分泌而非胰岛素抵抗，患者通常并不肥胖，也没有1型糖尿病的自身抗体。

识别MODY之所以重要，是因为正确的治疗取决于具体基因。GCK突变者表现为轻度、稳定、终生的高血糖，通常根本无需治疗；而HNF1A或HNF4A突变者则往往对小剂量磺脲类口服药高度敏感，而非依赖胰岛素。MODY常被误诊为1型或2型糖尿病；基因检测可加以确认，正确诊断能让患者免于不必要的胰岛素，并指导家族筛查。