肾上腺:皮质与髓质
库欣综合征
库欣综合征是长期过量的皮质醇作用于身体所导致的疾病,无论这种过量来自何处。由于皮质醇几乎触及每一种组织,慢性过量会产生一幅独特而广泛的临床图景:以躯干和面部为中心的体重增加、满月脸、易瘀的脆弱皮肤、紫纹、肌肉无力、高血糖、高血压以及情绪改变。
总体上最常见的病因是医源性的:因其他疾病而服用糖皮质激素药物。当病因是身体自身的过度分泌时,可按来源分类。ACTH依赖型包括分泌过多ACTH的垂体肿瘤(称为库欣病,是最常见的内源性病因)以及来自他处肿瘤的异位ACTH。ACTH非依赖型则源于肾上腺自身过度生成皮质醇,如肾上腺肿瘤。
诊断首先要确认确实存在皮质醇过量——采用如深夜唾液皮质醇、24小时尿皮质醇或地塞米松抑制试验等检查——然后通过测定ACTH和影像学来查明来源。治疗针对病因:肿瘤手术,或将“肇事”药物减量。若不治疗,这种慢性过量会带来严重的心血管、代谢和感染风险。
有必要区分两个术语:库欣综合征是指任何病因所致皮质醇过量的整体临床表现,而库欣病专指由分泌ACTH的垂体肿瘤所引起的那一类。
又称
另见