間質性與瀰漫性肺實質疾病
普通型間質性肺炎
普通型間質性肺炎(幾乎總被縮寫為UIP)是一種特定的肺瘢痕形態,而非以自身命名的疾病。可以把它看作纖維化可能留下的一種可辨認指紋。當放射科和病理科醫師看到這枚指紋時,它會強烈地引導診斷,最常指向特發性肺纖維化。
UIP形態具有標誌性特徵:瘢痕呈斑片狀、分布不均,以肺的下部和外周最重,正常肺與緻密纖維化彼此相鄰。在高解析度CT上,這表現為胸膜下、肺底的蜂窩樣改變和牽拉性支氣管擴張。在顯微鏡下,同樣的異質性表現為陳舊瘢痕與小灶活動性纖維化並存。
重要的是,UIP是一種形態,而非病因。雖然它是IPF的定義性形態,但完全相同的表現也可見於結締組織病相關ILD、慢性過敏性肺炎、石棉肺以及某些藥物反應。因此識別出UIP能縮小範圍,卻不能終結診斷;仍須權衡臨床背景。
現代指南將CT表現分級為典型UIP、可能UIP、不確定或提示其他診斷。在恰當的臨床情境下,典型或可能的UIP表現可在無需手術的情況下確診IPF,從而使許多患者免於有創切片。
又稱
另見