特發性肺纖維化

IPF是特發性肺纖維化的英文縮寫，其中「特發性」不過是說病因不明。它是特發性間質性肺炎中最常見的一種：一種不斷進展的肺部瘢痕化，通常出現於年長成人，男性以及當前或既往吸菸者中更為多見。「特發性」一詞坦率地承認了認識上一處令人沮喪的空白。

本病以一種稱為普通型間質性肺炎的特定瘢痕形態為定義，常可憑高解析度CT上胸膜下、肺底分布的蜂窩樣改變和牽拉性支氣管擴張加以識別。當CT表現典型時，可不必行組織切片；當不確定時，多科團隊討論、有時輔以外科肺切片有助於確診。

IPF往往隨時間進展，但速度不一，部分患者會經歷稱為急性加重的驟然惡化。症狀包括氣促、乾咳、乏力和杵狀指。兩種抗纖維化藥物——吡非尼酮和尼達尼布——已被證明能減緩肺功能的下降，但並不能逆轉已有的瘢痕。

由於IPF是一種針對特定形態、且無可辨認病因的診斷，醫師必須首先仔細排除其擬似病——如結締組織病相關ILD、慢性過敏性肺炎以及藥物或粉塵暴露。對於病情晚期的合適患者，肺移植仍是唯一能切實延長生存的治療。