間質性與瀰漫性肺實質疾病
抗纖維化治療
抗纖維化治療是針對瘢痕化過程本身的藥物,力圖減緩肺不斷沉積纖維組織的進程。它們並非對抗炎症,而是干擾驅使細胞產生過多膠原的信號,實際上是為瘢痕的形成鬆開油門。
兩種口服藥物居於核心:吡非尼酮和尼達尼布。尼達尼布阻斷多個參與纖維化的生長因子受體,而吡非尼酮則透過若干界定不那麼精確的抗纖維化和抗炎作用發揮效用。兩者在試驗中均被證明能減緩肺功能的逐年下降,在特發性肺纖維化中最為明確。
此後它們的應用擴展到其他進行性纖維化性肺疾病——即在治療潛在病因後纖維化仍持續進展者。誠實的說法是,它們減緩進展,而非逆轉或治癒疾病,其獲益體現在更平緩的下坡曲線,而非好轉。
這些藥物有切實的副作用。吡非尼酮常引起噁心、光敏感和皮疹,而尼達尼布常引起腹瀉並可能影響肝臟。選擇並維持抗纖維化治療是獲益、耐受性與個人目標之間的權衡,最好在專門的間質性肺疾病專科中管理。
另見