間質性與瀰漫性肺實質疾病
間質性肺疾病
把肺想像成一塊精緻的海綿,而不是一個中空的氣球:微小氣囊之間的薄壁薄到足以讓氧氣穿過。間質性肺疾病(簡稱ILD)是一大類疾病的統稱,在這類疾病中,這些薄壁會發炎、增厚或形成瘢痕。海綿一旦變硬,就無法隨每次呼吸自由地舒張,氧氣也更難進入血液。
ILD並非單一疾病,而是涵蓋兩百多種病症的總稱。有些有明確誘因,例如吸入粉塵、某些藥物或自體免疫病;另一些,如特發性肺纖維化,則找不到可辨認的病因。儘管起因各異,許多類型都遵循相似的損傷途徑:肺泡壁受損後出現炎症或纖維化。
典型症狀是活動後逐漸加重的氣促和持續的乾咳。檢查時,醫師常在雙肺底部聽到細小的爆裂音;肺功能檢查通常呈限制性通氣障礙並伴氣體瀰散下降。高解析度CT在區分眾多亞型中起核心作用,因為瘢痕的具體形態往往能提示診斷和可能的病程。
預後和治療高度依賴於具體亞型。某些炎症型對抗炎或免疫抑制藥物反應良好,而進行性纖維化型則可能需要抗纖維化藥物。把可逆的炎症與已形成的瘢痕區分開來,是ILD診治的核心任務之一,通常需要一個團隊共同審閱臨床表現、影像,有時還包括組織。
ILD與「瀰漫性肺實質疾病」一詞高度重疊;許多臨床醫師幾乎將二者通用,不過後者有時因更精確而更受青睞。
又稱
另見