間質性與瀰漫性肺實質疾病
肺纖維化
肺纖維化就像肺部一道不肯停止生長的瘢痕。在反覆損傷之後,身體會在間質中沉積過多的膠原,正如皮膚上的傷口會以堅韌的瘢痕組織癒合。但與最終會平復的皮膚瘢痕不同,這種瘢痕可能持續蔓延,逐漸用僵硬的纖維組織取代柔軟而富有彈性的肺。
隨著瘢痕累積,肺容積減小、變得難以充氣,而增厚的薄壁又減慢了氧氣進入血液的速度。患者通常會注意到逐漸加重的氣促和乾咳,並可能隨時間推移需要吸氧。在CT上,晚期病變可見正常結構的扭曲,有時包括蜂窩樣改變和牽拉性支氣管擴張。
纖維化是一條最終的共同通路,而非單一疾病:它可繼發於特發性肺纖維化、結締組織病、慢性過敏性肺炎、某些粉塵或某些藥物。已形成的瘢痕組織通常無法逆轉,因此治療的目標是延緩進一步進展、處理驅動纖維化的可逆炎症,並支持呼吸與生活品質。
需要坦誠的是,預後差異很大。有些纖維化病症可多年保持穩定,另一些——尤其是進行性類型——即便治療也會縮短壽命。判斷一個人屬於哪種形態、疾病是否正在活躍進展,決定了治療的積極程度。
另見