脊柱裂 / 脊髓脊膜膨出
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在妊娠很早期,那張將來會變成脊髓的扁平細胞片把自己捲成一根管子,脊柱像拉鏈一樣在其上方合攏。如果這條拉鏈在下背部沒能拉上,結果就是脊柱裂——字面意思就是「裂開的脊柱」。在最嚴重的開放型中,即脊髓脊膜膨出,脊髓及其被膜從裂口處膨出,在嬰兒背部形成一個囊,暴露在外的脊髓受到損傷。
由於脊髓在某一特定節段受損,該節段以下的影響類似於一種出生時就存在的脊髓損傷:雙腿無力或癱瘓、感覺喪失,以及膀胱和腸道控制受損。病變越高,受累越多。但脊髓脊膜膨出很少單獨出現。它與腦積水(腦內液體積聚,通常伴有Chiari II型畸形,常需放置分流管)、若不管理便有損腎的神經源性膀胱、馬蹄內翻足、髖關節脫位和脊柱側彎等骨科問題,以及——很重要的——因反覆接觸而高發的乳膠過敏密切相關。孕前及孕早期補充葉酸能大幅降低此類缺陷的風險。
脊柱裂在復健中是一種終身、多系統的狀況,需要一支協調的團隊,而非一次性的手術修補。背部通常在出生後不久手術閉合(如今也越來越多在產前進行),但這種閉合並不能恢復已喪失的脊髓功能。真正的工作長達數十年:用膀胱管理保護腎臟、在無感覺的皮膚上預防壓瘡、配置矯具與解決移動、監測分流管和脊柱,並防範乳膠。誠實的訊息是:縫合囊袋能止住滲漏、保護尚存的部分——但它無法逆轉已經存在的神經損傷。
一個女嬰出生時下脊柱上有一個囊,在第二天手術閉合。因腦積水放置了分流管。多年來,她的團隊教她做清潔間歇導尿以保護腎臟、配置腿部支具好讓她能站立、在每一份病歷上標註她的乳膠過敏,並監測她的脊柱——這是圍繞一處固定病灶展開的協調、終身的計畫。
閉合背部保護尚存的部分;脊髓損傷、膀胱、分流管和皮膚是終身的功課。
手術閉合能止住滲漏、保護尚存的功能,但不能逆轉神經損傷。隱匿的危險是未經管理的神經源性膀胱所致的腎損害、無感覺皮膚上的壓瘡,以及嚴重的乳膠過敏——這些都可透過警覺來預防,沒有一項能靠背部手術治癒。