電生理診斷學

重複神經刺激與神經肌肉接頭病

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在神經和肌肉之間,有一個微小的化學中繼站——神經肌肉接頭,神經在此釋放一種信使,告訴肌肉去放電。在某些疾病裡,線路和肌肉都沒問題,但這次交接不可靠,就像接力賽中偶爾掉棒。經典的例子是重症肌無力:身體自己的抗體堵住了肌肉一側的接收器,於是肌肉越用越疲、越用越弱,常表現為眼瞼下垂或複視,並隨一天過去而加重。

普通的神經傳導檢查在這裡通常看起來正常,所以要用一項特殊檢查:重複神經刺激。檢查者不是給一次電擊,而是對一條神經每秒連發數次電擊,觀察肌肉反應——CMAP——的大小在這一串裡如何變化。在重症肌無力裡,交接逐漸失敗,於是每一個接續的反應都比上一個略小,這種遞減模式洩露出一個正在衰竭的接頭。另一種疾病——一開始神經釋放的信使就太少——可以表現出相反的情形:微小的反應在短暫運動或快速刺激後變大。

這就是電生理診斷檢測那個常規檢查容易漏掉的唯一站點的方法,而當無力是可疲勞、游移而非固定時,它具有決定性。一個明確的遞減支持神經肌肉接頭病,把檢查方向引向抗體檢測和針對接頭的治療——一條與神經病或肌病完全不同的路。這項檢查有侷限:它可能不舒服,受累輕的肌肉可能不顯示遞減,結果正常也不能完全排除診斷,所以要與臨床表現和血液檢查一起讀。

一位眼瞼下垂、嗓音到傍晚就發虛的患者,常規神經和針極檢查正常,但當反覆刺激一條面神經或肩部神經時,CMAP 在最初幾個反應裡一步步縮小。這種遞減反應支持重症肌無力等神經肌肉接頭病,促使去做抗體檢測,而不是去尋找受損的神經。

在一串刺激中逐漸縮小的反應,洩露出一個正在衰竭的神經肌肉接頭。

重複刺激檢查正常並不能排除神經肌肉接頭病,尤其是輕型或純眼肌型;可能仍需單纖維肌電圖等更敏感的檢查和血液抗體檢測,所以陰性結果令人安心卻非定論。

又稱
RNSrepetitive stimulation重复电刺激神经肌肉接头疾病