腎上腺:皮質與髓質

愛迪生病

愛迪生病是指腎上腺皮質本身衰竭、不再能生成足量自身激素時所發生的情況。由於損傷直接發生在腺體上,皮質醇和醛固酮通常都會不足,使身體無法應對應激、維持血糖或留住鹽分。它往往起病隱匿、症狀含糊——乏力、虛弱、體重下降、低血壓、嗜鹹以及皮膚變黑。

它被稱為原發性腎上腺皮質功能不全,以區別於繼發性類型(後者的問題在於腦下垂體分泌的ACTH過少)。在原發性疾病中,腎上腺皮質遭到破壞——在已開發國家最常見的是自體免疫攻擊,在其他地區則多為結核等感染。一個標誌性線索是皮膚變黑:衰竭的腺體無法抑制ACTH,而升高的ACTH會刺激皮膚色素細胞。

最危險的表現是腎上腺危象——皮質醇突然嚴重不足,常由感染、外傷或手術誘發,可造成極度低血壓、嘔吐和休克,若不及時治療可致命。治療為終身激素替代:補充糖皮質素,並因醛固酮同樣缺乏而補充礦物皮質素,且在患病或應激期間需額外增加類固醇劑量。

一位年輕女性出現持續數月的乏力、體重下降,且冬季皮膚仍日漸發黑,檢查發現皮質醇偏低、在注射人工合成ACTH後仍不升高(促腎上腺皮質激素興奮試驗),證實腎上腺皮質本身已無法應答。

ACTH興奮試驗可將病變定位在腎上腺。

又稱
primary adrenal insufficiency原发性肾上腺皮质功能不全原發性腎上腺皮質功能不全