间质性与弥漫性肺实质疾病

结节病

结节病是一种由免疫系统出于尚未完全明了的原因、在多个器官中形成称为肉芽肿的微小炎症细胞团块的疾病。可以想象身体在并无明确入侵者可对抗的组织里设下许多小路障。肺和胸腔内的淋巴结是迄今最常受累的部位。

许多结节病患者症状很少或全无,疾病有时是在胸片偶然显示肺门淋巴结肿大时被发现的。另一些人则出现咳嗽、气促、乏力、眼部炎症、皮肤损害,或较少见的心脏或神经系统问题。其表现从轻微且自限,到慢性且致残,跨度很大。

诊断通常将相符的临床与影像表现,与显示非干酪样肉芽肿的组织相结合,同时仔细排除结核等感染以及其他肉芽肿性疾病。由于没有单一的确诊检查,结节病在一定程度上是一种由活检支持的排除性诊断。

一个令人宽慰的特点是,许多病例无需治疗即可缓解。当器官受到威胁或症状显著时,糖皮质激素是常用的一线治疗,必要时加用其他免疫抑制药物。少数会进展为肺纤维化,这正是长期随访之所以重要的原因。