心肌病与心肌疾病

限制型心肌病

想象往一只硬皮革袋和一只软气球里灌水:皮革抗拒膨胀,只能在高压下勉强挤进一点点水。在限制型心肌病中,心室壁变得异常僵硬,无法舒张和伸展来接纳血液,尽管其收缩力往往接近正常。问题出在充盈(舒张期),而非排空。

由于心腔充盈不良,压力在其后方蓄积。血液淤回肺部和全身静脉,引起气促、肝脏肿大、腹腔积液和下肢水肿——呈现一种泵血功能相对保留的心力衰竭图像。心房常因对抗僵硬的心室而扩大。

它是主要心肌病类型中最少见的。病因包括异常物质(如淀粉样蛋白或铁)浸润心肌、心内膜瘢痕化以及遗传性疾病;有时查不到病因。一个关键的诊断难点是与缩窄性心包炎相鉴别——后者是心脏外面僵硬的心包(而非肌肉)限制了充盈,两者表现相似,但治疗方法截然不同。

一名出现下肢和腹部肿胀的患者,射血分数正常,但超声显示心房明显扩大、心室僵硬——这种限制型表现促使医生进一步寻找淀粉样变。

心房增大而心室僵硬、收缩接近正常,提示限制型病变。

限制型心肌病是一种僵硬(舒张期)问题;收缩功能可能直到晚期才受累。

又称
RCM限制型心肌病(RCM)限制型心肌病(RCM)