多发性神经病与肌病
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并非每个神经问题都在一处。多发性神经病是许多神经同时受累、大致对称的弥漫性疾病,通常在最远端最重——先是脚趾和足,再到指尖,造成长期糖尿病等病那种典型的袜套-手套样麻木。肌病则完全是另一回事:肌肉本身生病而神经无恙,典型地引起最靠近躯干处的无力——髋部和肩部,于是人爬楼梯或把手举过头都吃力。电生理诊断正是判定无力住在线路里还是肌肉里的工具。
在多发性神经病里,神经传导检查是头条:最长的神经最先、最重受累,所以足部的 SNAP 早早消失,而检查者会问那个脱髓鞘对轴突的问题——慢还是小,因为它指向不同的病因和治疗。针极检查确认呈长度依赖模式的失神经支配,足部最重。在肌病里,神经传导检查通常正常,因为神经是健康的;诊断靠针极检查作出,它显示又小、又短、又破碎、过早募集的运动单位电位,与神经病的大单位正相反,如果肌肉发炎还常伴一些自发电活动。
把这些分清很要紧,因为它们把检查方向和康复计划引向相反的两边。长度依赖的轴突性多发性神经病促使去寻找糖尿病或维生素缺乏等病因,并把康复聚焦在保护麻木的足、预防跌倒;而近端肌病促使去寻找炎性、代谢性或遗传性肌病,并把康复聚焦在安全的力量训练和节能。检查本身很少能点出确切的病名,但它可靠地告诉团队他们身处这两个截然不同故事中的哪一个。
一个无法从矮椅站起、也无法把袋子举上架的人,神经传导检查完全正常,但针极检查在髋部和肩部肌肉显示又小、又短、过早募集的运动单位。神经正常加上小的近端运动单位,指向肌病,把检查方向引向肌肉疾病,而非一个足部麻木患者会接受的那种找神经的路。
神经正常、却有小而过早募集的单位,矛头指向肌肉而非线路。
电生理诊断通常是给问题归类(轴突性多发性神经病、近端肌病),而非点出病名;确切病因仍需血液检查、有时是肌肉或神经活检以及基因检测,所以这项检查是路标,而非最终答案。