电生理诊断学

脱髓鞘型与轴突型模式

再把神经想成一根带绝缘的铜线:导电的芯外面裹着一层橡胶鞘。其实只有两种基本方式能毁掉一根线,而它们的失效方式不同。你可以损坏橡胶绝缘、铜芯完好,信号仍能通过,但又慢又不可靠。你也可以折断铜芯本身,那根纤维就干脆什么也不传了。几乎每一种神经疾病都主要落入这两个阵营之一,而把它们分开,正是电生理诊断的中心组织性问题。

绝缘受损是脱髓鞘型。因为存活纤维完好但绝缘差,传导速度变慢、潜伏期变长,信号甚至会在某些地方被阻断,但病变以下的波幅可以保持得相当饱满。纤维丢失造成轴突型。这里存活纤维以正常或近乎正常的速度传导,但因为纤维没了,波幅缩小,针极检查中失去主人的肌肉出现纤颤、之后出现大的再支配运动单位。一句话:脱髓鞘意味着慢,轴突意味着小。

这个区分不是学究式的,它指引诊断和预后。某些脱髓鞘病,如格林-巴利综合征或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病,有轴突型所没有的治疗手段,所以模式能改变对患者的处置。脱髓鞘若轴突存活,也能相对较快恢复,而让一根被切断的轴突重新长出来既慢且常不完全,这塑造了康复团队对患者讲述前路时的口径。许多真实疾病是混合的,检查者要判断哪个过程占主导。

两位患者都双足麻木无力。第一位传导速度明显变慢、潜伏期延长但波幅保留,是脱髓鞘的图像,提示一种免疫介导、可能可治的神经病。第二位速度近乎正常但波幅极小、足部肌肉纤颤,是轴突的图像,更典型于长度依赖性神经病,如长期糖尿病所致者。

慢而波幅饱满,对比小而速度正常:同样的症状,相反的机制。

慢与小的规则是有用的初步划分,而非定律:严重的轴突丢失也能轻度减慢传导(最快的纤维没了),而且两个过程常并存,所以模式是一种关于谁占主导的判断,而非干净利落的非此即彼。

又称
脱髓鞘与轴突损害髓鞘病变与轴突病变