结缔组织病相关间质性肺疾病

结缔组织病相关间质性肺疾病是作为自身免疫病一部分而出现的间质性肺疾病——攻击关节、皮肤或肌肉的免疫系统同时也转而攻击肺。在这些病症中，肺并非孤立的问题，而是一种全身性疾病的一条战线，而呼吸困难可能是其首发或最严重的表现。

数种风湿性疾病经典地与之相关，包括类风湿关节炎、系统性硬化症（硬皮病）、多发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征以及狼疮。系统性硬化症是一个尤为重要的病因，在部分患者中肺部受累主导整体病情并决定预后。

肺损害可呈现多种CT形态，但伴磨玻璃影和细网格影的非特异性间质性肺炎形态较为常见，且通常比UIP形态更易于治疗。提示自身免疫病因的线索包括关节疼痛、皮肤或肌肉改变、雷诺现象以及自身抗体血液检查阳性，因此寻找这些线索是每一次ILD评估的一部分。

其治疗常与特发性纤维化不同，侧重于以免疫抑制药物平息自身免疫过程，并在纤维化进行性发展时加用抗纤维化治疗。诊治通常由肺科与风湿科专家共同负责，因为控制全身性疾病与保护肺脏密不可分。