内分泌疾病、肿瘤与自身免疫
类癌综合征
类癌综合征是一组戏剧性的症状,发生在某种神经内分泌肿瘤把类激素物质大量倾入血流之时。最易辨认的特征是面部和颈部突然潮红,以及阵发性水样腹泻,有时还伴有喘鸣和心跳加速——这些发作让人感觉身体的调控仿佛一时间乱了套。
罪魁祸首主要是肿瘤释放的5-羟色胺及相关化合物。这里一个关键的解剖学细节很重要:来自肠道肿瘤的激素首先要经过肝脏,肝脏通常会在它们到达身体其余部分之前将其分解。这正是大多数肠道类癌保持沉默的原因。该综合征通常只在肿瘤扩散到肝脏后才出现,因为这时它的产物被直接倾入体循环,超出了肝脏的处理范围。
多年下来,持续涌入的5-羟色胺会使右心的瓣膜瘢痕化,这是此综合征特有的严重并发症。医生常通过测定尿中5-羟色胺的分解产物来确诊。治疗将处理肿瘤本身与使用平息激素释放的药物相结合——最重要的是生长抑素类似物,它能抑制分泌、缓解潮红和腹泻。
一位患者诉说每次进食或感到压力时都会出现令人尴尬的面部潮红,并伴有频繁腹泻;肝脏扫描显示一个小肠神经内分泌肿瘤已转移至此,从而确诊类癌综合征。
潮红与腹泻指向已转移至肝的神经内分泌肿瘤。
肝脏这道过滤器解释了发病时机:肠道类癌通常只在扩散到肝脏后才引起此综合征,而肺类癌直接引流入体循环,因此即便没有肝转移也可能引起症状。
另见