内分泌疾病、肿瘤与自身免疫

自身免疫性多内分泌腺综合征

如果说自身免疫性内分泌疾病是免疫系统攻击一个腺体,那么自身免疫性多内分泌腺综合征就是同一种错向的攻击在同一个人身上击中了好几个腺体——往往是多年间一个接一个地发生。它与其说是单一疾病,不如说是一种不断寻找新的内分泌靶点的自身免疫倾向。

由于其根本问题是共有的免疫自我耐受丧失,这些衰竭会以可辨认的组合成簇出现。一种严重的儿童型由单个基因引起,典型地把甲状旁腺功能低下、肾上腺衰竭与慢性真菌感染配在一起。一种更常见的成人型则把自身免疫性肾上腺衰竭与自身免疫性甲状腺病和1型糖尿病联系起来。具体组合各不相同,但主题一致:多个内分泌腺出于同一免疫原因而衰竭。

实用的教训是保持警惕。一旦一个人患有一种自身免疫性内分泌疾病,其他几种就更可能出现,因此医生会随时间加以监测——例如,对一名1型糖尿病患者检查甲状腺抗体。及早发现第二个腺体的衰竭,尤其是肾上腺衰竭,可以预防一场危险的危象。与单腺体疾病一样,治疗是逐个腺体地补充缺失的激素。

一名患有1型糖尿病的青少年后来又出现甲状腺功能低下,继而肾上腺衰竭;这些合在一起提示的是一种自身免疫性多内分泌腺综合征,而非三种互不相关的疾病。

多个腺体衰竭,一个免疫病因。

两种经典类型通常被编号:1型是由单基因缺陷引起的罕见儿童型,2型则是更常见的成人型,把肾上腺、甲状腺和胰腺的自身免疫联系在一起。

又称
polyglandular autoimmune syndrome多腺体自身免疫综合征多腺體自體免疫症候群