心肌病與心肌疾病
限制型心肌病
想像往一隻硬皮革袋和一隻軟氣球裡灌水:皮革抗拒膨脹,只能在高壓下勉強擠進一點點水。在限制型心肌病中,心室壁變得異常僵硬,無法舒張和伸展來接納血液,儘管其收縮力往往接近正常。問題出在充盈(舒張期),而非排空。
由於心腔充盈不良,壓力在其後方蓄積。血液淤回肺部和全身靜脈,引起氣促、肝臟腫大、腹腔積液和下肢水腫——呈現一種泵血功能相對保留的心臟衰竭圖像。心房常因對抗僵硬的心室而擴大。
它是主要心肌病類型中最少見的。病因包括異常物質(如澱粉樣蛋白或鐵)浸潤心肌、心內膜瘢痕化以及遺傳性疾病;有時查不到病因。一個關鍵的診斷難點是與縮窄性心包炎相鑑別——後者是心臟外面僵硬的心包(而非肌肉)限制了充盈,兩者表現相似,但治療方法截然不同。
一名出現下肢和腹部腫脹的患者,射血分數正常,但超音波顯示心房明顯擴大、心室僵硬——這種限制型表現促使醫師進一步尋找澱粉樣變。
心房增大而心室僵硬、收縮接近正常,提示限制型病變。
限制型心肌病是一種僵硬(舒張期)問題;收縮功能可能直到晚期才受累。
又稱
另見