內分泌疾病、腫瘤與自體免疫

嗜鉻細胞瘤

在每個腎上腺的深處坐落著一個核心,即腎上腺髓質,它製造「戰或逃」的化學物質腎上腺素及其同類。嗜鉻細胞瘤是這些細胞長出的腫瘤,它自行泵出這些壓力激素,卻沒有本應召喚它們的危險——就像一個火警警報器,在毫無火情時隨機響起。

由於它所釋放的兒茶酚胺驅動著心血管系統,其標誌是高血壓,且常以驚人的陣發性飆升出現。典型的發作帶來搏動性頭痛、大汗淋漓,以及隨腫瘤陣陣釋放激素而時起時落的、急速而有力的心跳。在發作間期,患者可能感覺相當正常,這會使診斷變得難以捉摸。

嗜鉻細胞瘤並不常見,但找到它很重要,因為這種飆升可能危及生命,也因為若不先阻斷激素效應,手術會很危險——操作腫瘤可能觸發一次大量釋放。因此治療始於使用藥物來保護身體免受兒茶酚胺的衝擊,從而使腫瘤隨後能被安全切除。相當一部分嗜鉻細胞瘤與遺傳症候群有關,因此一旦確診往往會促使進行基因評估。

一名35歲患者反覆出現搏動性頭痛、出汗與血壓飆升,被查出患有嗜鉻細胞瘤;她先服用阻斷藥物數週,之後才安全切除腎上腺腫瘤。

先阻斷激素,再行手術。

一條教學上的經驗法則是「十分之一規則」:大約十分之一發生在腎上腺之外,十分之一為雙側,十分之一為惡性,且有相當一部分為遺傳性——這些數字只是大致估計,但概括了該腫瘤的多變性。