心肌病與心肌疾病

肥厚型心肌病

想像一塊肌肉遠遠超出工作所需地瘋長——就像一隻手臂明明只舉著很輕的重物,卻不斷增厚。在肥厚型心肌病中,心肌(尤其是兩個心室之間的室壁)在沒有任何壓力負荷可解釋的情況下異常增厚。增厚的室壁使腔內空間變小並變得僵硬,心臟因而充盈不良。

大多數病例由編碼心肌收縮結構(肌小節)的基因突變所致,並以顯性方式在家族中遺傳。部分患者增厚的心室中隔會向心室流出道凸出,造成左心室流出道阻塞;另一些患者則無阻塞。排列紊亂、增厚的肌肉還易誘發異常心律。

肥厚型心肌病是年輕運動員心因性猝死的主要原因之一,不過許多人壽命正常,有些人終生無症狀。診療包括評估危險心律不整的風險、必要時植入去顫器、使用藥物緩解阻塞,以及對近親進行篩查。它不同於高血壓引起的室壁增厚(左心室肥厚)——後者有明確的壓力驅動因素。

一名有猝死家族史的青少年,超音波心動圖顯示心室中隔厚 20 毫米(正常通常不足約 11 毫米),符合肥厚型心肌病。

明顯且無法解釋的室壁增厚(常累及心室中隔)提示肥厚型心肌病。

一種典型但非普遍的情形:原本健康的年輕運動員突然倒地,可能存在未被診斷的肥厚型心肌病。

又稱
HCM肥厚型心肌病(HCM)肥厚型心肌病(HCM)