結締組織病相關間質性肺疾病

結締組織病相關間質性肺疾病是作為自體免疫病一部分而出現的間質性肺疾病——攻擊關節、皮膚或肌肉的免疫系統同時也轉而攻擊肺。在這些病症中，肺並非孤立的問題，而是一種全身性疾病的一條戰線，而呼吸困難可能是其首發或最嚴重的表現。

數種風濕性疾病經典地與之相關，包括類風濕性關節炎、系統性硬化症（硬皮病）、多發性肌炎和皮肌炎、乾燥症候群以及狼瘡。系統性硬化症是一個尤為重要的病因，在部分患者中肺部受累主導整體病情並決定預後。

肺損害可呈現多種CT形態，但伴磨玻璃影和細網格影的非特異性間質性肺炎形態較為常見，且通常比UIP形態更易於治療。提示自體免疫病因的線索包括關節疼痛、皮膚或肌肉改變、雷諾現象以及自體抗體血液檢查陽性，因此尋找這些線索是每一次ILD評估的一部分。

其治療常與特發性纖維化不同，側重於以免疫抑制藥物平息自體免疫過程，並在纖維化進行性發展時加用抗纖維化治療。診治通常由肺科與風濕科專家共同負責，因為控制全身性疾病與保護肺臟密不可分。