內分泌疾病、腫瘤與自體免疫

自體免疫性多內分泌腺症候群

如果說自體免疫性內分泌疾病是免疫系統攻擊一個腺體,那麼自體免疫性多內分泌腺症候群就是同一種錯向的攻擊在同一個人身上擊中了好幾個腺體——往往是多年間一個接一個地發生。它與其說是單一疾病,不如說是一種不斷尋找新的內分泌標的的自體免疫傾向。

由於其根本問題是共有的免疫自我耐受喪失,這些衰竭會以可辨認的組合成簇出現。一種嚴重的兒童型由單個基因引起,典型地把副甲狀腺功能低下、腎上腺衰竭與慢性真菌感染配在一起。一種更常見的成人型則把自體免疫性腎上腺衰竭與自體免疫性甲狀腺病和第1型糖尿病聯繫起來。具體組合各不相同,但主題一致:多個內分泌腺出於同一免疫原因而衰竭。

實用的教訓是保持警惕。一旦一個人患有一種自體免疫性內分泌疾病,其他幾種就更可能出現,因此醫師會隨時間加以監測——例如,對一名第1型糖尿病患者檢查甲狀腺抗體。及早發現第二個腺體的衰竭,尤其是腎上腺衰竭,可以預防一場危險的危象。與單腺體疾病一樣,治療是逐個腺體地補充缺失的激素。

一名患有第1型糖尿病的青少年後來又出現甲狀腺功能低下,繼而腎上腺衰竭;這些合在一起提示的是一種自體免疫性多內分泌腺症候群,而非三種互不相關的疾病。

多個腺體衰竭,一個免疫病因。

兩種經典類型通常被編號:第1型是由單基因缺陷引起的罕見兒童型,第2型則是更常見的成人型,把腎上腺、甲狀腺與胰腺的自體免疫聯繫在一起。

又稱
polyglandular autoimmune syndrome多腺体自身免疫综合征多腺體自體免疫症候群