内分泌疾病、肿瘤与自身免疫
嗜铬细胞瘤
在每个肾上腺的深处坐落着一个核心,即肾上腺髓质,它制造“战或逃”的化学物质肾上腺素及其同类。嗜铬细胞瘤是这些细胞长出的肿瘤,它自行泵出这些应激激素,却没有本应召唤它们的危险——就像一个火警警报器,在毫无火情时随机响起。
由于它所释放的儿茶酚胺驱动着心血管系统,其标志是高血压,且常以惊人的阵发性飙升出现。典型的发作带来搏动性头痛、大汗淋漓,以及随肿瘤阵阵释放激素而时起时落的、急速而有力的心跳。在发作间期,患者可能感觉相当正常,这会使诊断变得难以捉摸。
嗜铬细胞瘤并不常见,但找到它很重要,因为这种飙升可能危及生命,也因为若不先阻断激素效应,手术会很危险——操作肿瘤可能触发一次大量释放。因此治疗始于使用药物来保护身体免受儿茶酚胺的冲击,从而使肿瘤随后能被安全切除。相当一部分嗜铬细胞瘤与遗传综合征有关,因此一旦确诊往往会促使进行基因评估。
一名35岁患者反复出现搏动性头痛、出汗和血压飙升,被查出患有嗜铬细胞瘤;她先服用阻断药物数周,之后才安全切除肾上腺肿瘤。
先阻断激素,再行手术。
一条教学上的经验法则是“十分之一规则”:大约十分之一发生在肾上腺之外,十分之一为双侧,十分之一为恶性,且有相当一部分为遗传性——这些数字只是大致估计,但概括了该肿瘤的多变性。
另见