心肌病与心肌疾病
肥厚型心肌病
想象一块肌肉远远超出工作所需地疯长——就像一只手臂明明只举着很轻的重物,却不断增厚。在肥厚型心肌病中,心肌(尤其是两个心室之间的室壁)在没有任何压力负荷可解释的情况下异常增厚。增厚的室壁使腔内空间变小并变得僵硬,心脏因而充盈不良。
大多数病例由编码心肌收缩结构(肌小节)的基因突变所致,并以显性方式在家族中遗传。部分患者增厚的室间隔会向心室流出道凸出,造成左心室流出道梗阻;另一些患者则无梗阻。排列紊乱、增厚的肌肉还易诱发异常心律。
肥厚型心肌病是年轻运动员心源性猝死的主要原因之一,不过许多人寿命正常,有些人终生无症状。诊疗包括评估危险心律失常的风险、必要时植入除颤器、使用药物缓解梗阻,以及对近亲进行筛查。它不同于高血压引起的室壁增厚(左心室肥厚)——后者有明确的压力驱动因素。
一名有猝死家族史的青少年,超声心动图显示室间隔厚 20 毫米(正常通常不足约 11 毫米),符合肥厚型心肌病。
明显且无法解释的室壁增厚(常累及室间隔)提示肥厚型心肌病。
一种典型但非普遍的情形:原本健康的年轻运动员突然倒地,可能存在未被诊断的肥厚型心肌病。
又称
另见