心肌病与心肌疾病

致心律失常性右室心肌病

想象一段健康的肌肉壁被脂肪和纤维瘢痕逐渐取代,就像好布被僵硬、磨损的料子打了补丁。在致心律失常性右室心肌病中,这一过程主要发生在右心室:肌细胞死亡,被脂肪和瘢痕组织取代。这片斑驳、易激惹的心壁成为危险快速性心律的发射台。

它在很大程度上是一种遗传病,常由连接心肌细胞的蛋白(桥粒)突变所致;在反复的机械应力下,这些薄弱的连接失效,细胞随之丢失。由于这些改变有利于电活动的混乱,其首发表现可能是心悸、运动时晕厥,甚至是年轻、原本健康者(常为运动员)的心源性猝死。

随时间推移,右心室可扩大、变弱,左心室也可能受累,因此仅强调右侧的旧称略显狭隘。处理重点在于预防猝死——限制剧烈运动、使用抗心律失常药、行消融术,并常植入除颤器——以及对可能携带同一基因的家庭成员进行筛查。

一名年轻运动员因运动时晕厥和室性心动过速就诊,心脏磁共振发现右心室脂肪浸润、收缩不良——诊断为致心律失常性右室心肌病。

运动诱发的心律失常加上脂肪化、瘢痕化的右心室,是 ARVC 的特征。

由于左心室也常受累,现今有人更倾向于使用更广义的名称“致心律失常性心肌病”。

又称
ARVC致心律失常性右室心肌病(ARVC)致心律不整性右室心肌病(ARVC)