心肌病與心肌疾病

致心律不整性右室心肌病

想像一段健康的肌肉壁被脂肪和纖維瘢痕逐漸取代,就像好布被僵硬、磨損的料子打了補丁。在致心律不整性右室心肌病中,這一過程主要發生在右心室:肌細胞死亡,被脂肪和瘢痕組織取代。這片斑駁、易激惹的心壁成為危險快速性心律的發射台。

它在很大程度上是一種遺傳病,常由連接心肌細胞的蛋白(橋粒)突變所致;在反覆的機械應力下,這些薄弱的連接失效,細胞隨之喪失。由於這些改變有利於電活動的混亂,其首發表現可能是心悸、運動時昏厥,甚至是年輕、原本健康者(常為運動員)的心因性猝死。

隨時間推移,右心室可擴大、變弱,左心室也可能受累,因此僅強調右側的舊稱略顯狹隘。處理重點在於預防猝死——限制劇烈運動、使用抗心律不整藥、行燒灼術,並常植入去顫器——以及對可能攜帶同一基因的家庭成員進行篩查。

一名年輕運動員因運動時昏厥和心室頻脈就診,心臟磁振造影發現右心室脂肪浸潤、收縮不良——診斷為致心律不整性右室心肌病。

運動誘發的心律不整加上脂肪化、瘢痕化的右心室,是 ARVC 的特徵。

由於左心室也常受累,現今有人更傾向於使用更廣義的名稱「致心律不整性心肌病」。

又稱
ARVC致心律失常性右室心肌病(ARVC)致心律不整性右室心肌病(ARVC)