先天性心脏病

法洛四联症

法洛四联症不是单一缺损,而是一组通常同时出现的四种缺损,是婴儿期以后最常见的发绀(蓝紫)型先天性心脏病。这个源自希腊语的名称就是「四个一组」的意思。这一组合源于单一的发育偏差,它使心脏内的一道隔壁移位,一下子打乱了好几处连接。

四个特征是:心室之间的一个洞(室间隔缺损);右心室通往肺的出口变窄(肺动脉流出道梗阻);移位的主动脉骑跨在这个洞上(主动脉骑跨);以及因长期对抗梗阻而增厚的右心室(右心室肥厚)。由于通往肺的通路受阻,缺氧的血液被经那个洞分流到身体,使血氧水平降低。

患儿可能出现逐渐加重的发绀发作,经典的缓解方法是蹲踞——蹲下可升高体循环阻力,把更多血液重新导向肺。手术修复通常在出生第一年进行,缝补缺口并解除梗阻,使大多数患者得以健康成长至成年,尽管许多人因瓣膜问题仍需持续随访。

一名玩耍时变蓝并蹲下的幼儿被发现患有法洛四联症,超声心动图证实了四个经典特征。

发绀发作时蹲踞是法洛四联症的经典表现。

在胸部X线片上,法洛四联症的心脏轮廓可呈「靴形」,这是由增厚右心室上翘的心尖和细小的肺动脉段造成的。

又称
TOF法乐四联症法樂四聯症