肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一种缺损，从右心室通往肺动脉的正常门户被封死：肺动脉瓣缺如或无孔，阻断了血液本应通往肺的通路。「闭锁」指本应开放却被封闭的通道，就像一扇被封死的出口门。

由于没有向前通往肺的路径，血液必须经由其他通道到达肺。在新生儿期，这条通道通常是动脉导管，它把血液从主动脉倒送入肺循环。只要导管保持开放，婴儿就能进行氧合；一旦导管闭合，血氧水平骤降，婴儿严重发绀。

因此肺动脉闭锁表现为导管依赖型发绀型先天性心脏病。初始治疗用药物保持导管开放，根治性处理取决于解剖结构，从打通或绕过闭锁的瓣膜，到右心室过小时的分期单心室重建，不一而足。