肌萎縮側索硬化症

肌萎縮側索硬化症，簡稱ALS，是一種指揮肌肉的神經細胞逐漸死亡的疾病。這些細胞叫做運動神經元，就像把大腦的每一道命令傳送到肌肉的線路——告訴手去握緊、腿去行走、喉嚨去吞嚥。在ALS中，這些線路一個月比一個月磨損、崩壞。失去訊號的肌肉因為不再被使用而萎縮、變弱。它的名字本身就說明了這一點：「肌萎縮」指肌肉因缺乏滋養性訊號而消瘦，「側索硬化」指脊髓兩側、這些神經纖維所經過的區域，隨著細胞的喪失而變硬、結疤。

ALS是漸進性的，意思是它會不斷惡化——通常從一些小問題開始，比如握力變弱、走路絆倒或說話含糊，並在數月到幾年內蔓延到越來越多的肌肉，最終導致癱瘓（失去活動的能力）。關鍵的一點是，ALS攻擊的是運動能力，卻通常不影響感覺，對大多數人來說也不影響思維：一個人可能會變得無法行走、說話，最終甚至無法自主呼吸，但他依然能看、能聽、能感覺、能理解周圍發生的一切。目前尚無根治方法，但護理、呼吸支持和少數藥物可以緩解症狀、延緩病程。科學家們深入研究ALS，因為它以最鮮明的方式揭示出運動神經元有多麼脆弱、多麼無可取代，而尋找療法的努力也推動著現代神經科學的許多進展。