先天性心脏病
左心发育不良综合征
左心发育不良综合征是一种严重缺损,心脏的整个左侧——正常情况下把血液泵向身体的心腔和瓣膜——发育严重不全。「发育不良」意为发育不足。这就好比心脏的主发动机被造得太小,根本无法驱动全身循环。
由于左心室无法工作,新生儿只有在胎儿期的捷径保持开放时才能存活:血液必须越过卵圆孔,右心室必须经动脉导管把血液泵向身体。当该导管在出生头几天自然闭合时,身体的血供随之崩溃,使这成为最紧急的新生儿心脏急症之一。
没有简单的治愈办法。处理包括用药物保持导管开放,随后在出生头几年进行一系列分期手术,重建循环,使唯一能工作的右心室向身体泵血;某些情况下则行心脏移植。预后已大为改善,但该病仍然严重,需要终身专科照护。
一名新生儿在出生第三天随导管闭合而循环崩溃;超声心动图显示左心发育不良综合征,遂开始使用前列腺素以重新开放导管。
随导管闭合而出现的循环崩溃是左心发育不良综合征的典型表现。
左心发育不良综合征是「导管依赖型体循环」的典型例子:婴儿全身的血供都经动脉导管供应,因此该导管的自然闭合正是引发循环崩溃的原因。
又称
另见