先天性心脏病

艾森门格综合征

艾森门格综合征是某些未经治疗的大分流最终达到的、晚期而严重的终末阶段。设想一个年复一年灌满肺的左向右漏口;最终肺部的小血管出于自我防御而变硬、增厚,把肺动脉压推得极高,以致漏口逆转,转而由右向左流动。

一旦分流逆转,缺氧血被泵向身体,原本非发绀的患者变蓝。到这一阶段,肺血管病变通常已固定且不可逆,因此原来的洞不能再简单地闭合;那样做会移除一个必要的减压阀,可能很危险。

处理重点在于保护血氧水平、避免脱水和某些药物等诱因,并使用降低肺动脉压的药物,晚期病例可考虑心肺联合移植。关键的教训是预防性的:在到达这一点之前及早闭合大分流,正是预防艾森门格综合征发生的办法。

一名未修复的大型室间隔缺损成人现出现发绀和杵状指;检查显示血流逆转、肺动脉压升高,证实为艾森门格综合征。

艾森门格综合征标志着长期分流的不可逆逆转。

艾森门格综合征正是大分流应在肺压固定之前修复的原因;一旦血管病变形成,通常就不再能闭合缺损。

又称
Eisenmenger reaction艾森曼格综合征艾森曼格綜合徵