先天性心臟病
法洛四聯症
法洛四聯症不是單一缺損,而是一組通常同時出現的四種缺損,是嬰兒期以後最常見的發紺(藍紫)型先天性心臟病。這個源自希臘語的名稱就是「四個一組」的意思。這一組合源於單一的發育偏差,它使心臟內的一道隔壁移位,一下子打亂了好幾處連接。
四個特徵是:心室之間的一個洞(室間隔缺損);右心室通往肺的出口變窄(肺動脈流出道梗阻);移位的主動脈騎跨在這個洞上(主動脈騎跨);以及因長期對抗梗阻而增厚的右心室(右心室肥厚)。由於通往肺的通路受阻,缺氧的血液被經那個洞分流到身體,使血氧水平降低。
患兒可能出現逐漸加重的發紺發作,經典的緩解方法是蹲踞——蹲下可升高體循環阻力,把更多血液重新導向肺。手術修復通常在出生第一年進行,縫補缺口並解除梗阻,使大多數患者得以健康成長至成年,儘管許多人因瓣膜問題仍需持續隨訪。
一名玩耍時變藍並蹲下的幼兒被發現患有法洛四聯症,超聲心動圖證實了四個經典特徵。
發紺發作時蹲踞是法洛四聯症的經典表現。
在胸部X線片上,法洛四聯症的心臟輪廓可呈「靴形」,這是由增厚右心室上翹的心尖和細小的肺動脈段造成的。
又稱
另見