肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖是一種缺損，從右心室通往肺動脈的正常門戶被封死：肺動脈瓣缺如或無孔，阻斷了血液本應通往肺的通路。「閉鎖」指本應開放卻被封閉的通道，就像一扇被封死的出口門。

由於沒有向前通往肺的路徑，血液必須經由其他通道到達肺。在新生兒期，這條通道通常是動脈導管，它把血液從主動脈倒送入肺循環。只要導管保持開放，嬰兒就能進行氧合；一旦導管閉合，血氧水平驟降，嬰兒嚴重發紺。

因此肺動脈閉鎖表現為導管依賴型發紺型先天性心臟病。初始治療用藥物保持導管開放，根治性處理取決於解剖結構，從打通或繞過閉鎖的瓣膜，到右心室過小時的分期單心室重建，不一而足。