为何孩子不是缩小版的成人——对损伤而言也是如此
这一阶段前面的篇章,谈的是孩子与生俱来、或在成长中显现的状况——脑性瘫痪、脊柱裂,以及临床医生留意的那些发育里程碑。本篇转向孩子*后天遭受*的损伤:一根在出生时被拉伤的神经、一个在跌倒或车祸中受伤的大脑、一段在运动场上损伤的脊髓。一个诱惑是:把你在成人卒中、创伤性脑损伤与脊髓损伤各阶段学到的一切拿过来,直接缩小一号。要抵住这个诱惑。病灶或许相同;它落在其上的那具身体却不同。
关于发育中神经系统的两个事实,重塑了一切。第一,它的*可塑性*是成人所没有的。你在运动控制那一阶段认识了经验依赖性可塑性与皮质重组;在一个年幼的大脑里,这些过程运转得更炽热,因此早早失去的一个半球,能把它的部分工作交给另一侧,这是成人大脑很少能做到的。第二——而这正是藏在馈赠之中的陷阱——这同一个神经系统,仍在*向一具不断生长的骨骼下达指令*。一个手臂无力的成人,就是有一条无力的手臂;而一个手臂无力的孩子,他的骨骼与关节会在不平衡肌肉的牵拉下长得歪斜,除非有人介入。可塑性与生长,是你必须时刻戴着的两副镜片。
臂丛神经产伤:一根被拉伤的神经,一只被密切观察的手臂
在一次困难的分娩中,婴儿的肩膀可能被卡住,头与颈被向相反方向牵拉。臂丛——那束自颈部发出、供应整条手臂的神经根编织——被拉伸,而上方的神经根(C5–C6)首当其冲。其结果就是[[brachial-plexus-birth-injury|臂丛神经产伤]],经典者即Erb 麻痹:手臂松软下垂、内旋、肘伸直、腕屈曲——也就是所谓的“侍者讨小费”姿势。父母最初的线索很简单:一条手臂不与另一条一同活动;它不去伸手够拨浪鼓。这是一处周围神经损伤,因此请回想那幅下运动神经元的图景——松软、无反射、与痉挛恰恰相反——以及轴索性与脱髓鞘性之别,正是它决定了恢复是几周之事,还是要让一根神经以每天一毫米的速度重新长回来。
好消息是诚实而重大的:这些损伤多数是拉伤,而非撕裂,大部分会在最初几个月内恢复大部分或全部功能。这几个月里要做的,不是逼着神经去愈合——没有任何手段能加快神经再生——而是*在等待的同时保护好关节*。一个婴儿的肩膀,若被完好的肌肉拉着、与瘫痪的肌肉对抗,连续数月维持在那个内旋姿势,便会悄悄把自己的关节窝重塑成一个固定的畸形。因此,温和的关节活动度游戏、体位摆放,以及留心恢复的最初一丝苗头,是每天的功课,团队则对照里程碑追踪恢复。一小部分但真实存在的情况——当一根神经根是从脊髓上被撕脱(撕脱伤)而非被拉伸时——靠自己不会恢复,会被早早转诊做显微手术,因为在神经里,失去的时间,就是肌肉在它的神经抵达之前便已萎缩。
这里还有一个美丽的、专属于孩子的反转。即便神经恢复得很好,一个花了数月忽视一条手臂的婴儿,也可能继续忽视它——这正是你在卒中与可塑性各阶段认识的习得性废用,只是它恰恰是在“正常用臂”最初被学会的那个窗口期里被烙印下来的。这也正是为什么儿童版的强制性使用运动疗法——温和地约束健侧手臂,把患侧哄回游戏之中——在这里有它的位置,并且要化作玩耍,而非操练。那个学会了忽视手臂的大脑,能够在恰当的经验下,被教会去认领它。
儿童脑与脊髓损伤——以及 SCIWORA 这个意外
当一个孩子遭受[[pediatric-tbi-sci|儿童创伤性脑或脊髓损伤]]时——一次跌倒、一场车祸、一辆没戴头盔骑的自行车——成人的框架依然适用:严重程度分级、格拉斯哥昏迷量表、你在创伤性脑损伤阶段认识的那段穿过躁动与意识混乱的缓慢攀登。但有三件事是真正不同的。年幼的颅骨与柔韧的脊柱在折断之前会变形得更多,因此那股*力*更容易抵达软组织。损伤落在一个尚未完工的大脑上,于是代价可能是一项从未建成的能力,而非一项失去的能力。而漫长的恢复之路,会径直穿过学校、友谊以及“长大成人”这整个工程——这也正是为什么儿童脑损伤康复,既关乎重新走进一间教室,也关乎重新学会走路。
年幼脊柱的柔韧,催生了儿科最反直觉的损伤之一:[[sciwora|SCIWORA]]——无放射学异常的脊髓损伤。一个幼童的脊柱是如此富有弹性,以至于它能拉伸到足以损伤其中的脊髓,随后又*弹回完美的对位*,于是 X 线、乃至 CT 看上去都正常,孩子却有了无力或麻木。那段不像周围骨骼那样会拉伸的脊髓,承受了骨骼一抖肩便卸掉的那份损害。这一课艰难而重要:在一个受了伤的孩子身上,正常的脊柱影像并不能排除脊髓损伤,而*病史*与*查体*,其分量胜过一张令人安心的片子。能看见脊髓本身、而非只看见骨骼的 MRI,才是抓住它的那件工具。
一旦确立了儿童脊髓损伤,你在脊髓损伤阶段认识的那套成人“机器”依然适用:ASIA 检查与 ASIA 损伤分级仍用来给它评级,那些危险的并发症也依旧潜伏着——自主神经反射异常、神经源性膀胱、压力性损伤。但生长添上了成人从不面对的篇章。一个在脊柱尚未长成之前便瘫痪的孩子,因躯干肌肉无法把不断生长的脊柱撑直,而处于进行性神经肌肉性脊柱侧弯的高风险中,常需支具或手术;髋关节可能脱位;而膀胱与肠道管理方案,必须随着孩子长大、并最终由其自己接管,而被一遍遍重新教过。儿童脊髓损伤,不是配上小一号器械的成人脊髓损伤——它是一具不断生长的躯架上一个移动的靶。
斜颈,与一具生长中身体的骨科问题
并非每个儿科问题都是神经性的。一个常见而富有教益的例子是[[congenital-torticollis|先天性肌性斜颈]]:一个婴儿的头总是向一侧肩膀倾斜、并转向另一侧,因为一侧的胸锁乳突肌——那条自耳后走向锁骨的带状肌肉——是紧的,有时其中还能摸到一个小小的硬块。它通常是体位与出生造成的紧张,而非脑或神经的问题,也是这一领域里最令人满足的状况之一,因为早期、温和的牵伸与体位摆放,能解决其中绝大多数。但它以微缩的形式,教会了儿童骨科的核心法则:一具生长中的身体里,一处放任不管的不对称,不会安安静静地待着不动。若不予处理,那持续的倾斜会把柔软的婴儿头颅压扁一侧(体位性斜头畸形),并在数年间,把发育中的面部与颈部拉离对称。
那条法则——*不平衡的力量雕刻着生长中的骨骼*——是把整篇文章串起来的那根线。Erb 麻痹那内旋的肩膀、脑性瘫痪或脊柱裂孩子那脱位的髋、瘫痪少年那塌陷的脊柱、斜颈那倾斜的头:在每一处,骨头都在做骨头本就会做的事,朝着被推、被拉的方向生长。这正是为什么儿童康复如此严肃地对待挛缩与畸形,也是为什么它大量安静的日常工作,就是挛缩的预防——牵伸、体位摆放、夹板,以及在腿生长之时、用一只踝足矫形器把脚维持在跖行位。你守护的不只是一个关节;你是在为一具仍在被决定其形状的身体投票。
发育的镜片:诚实的希望与长远的眼光
把这些线索拢到一起,发育中神经系统的那些特殊法则便清晰了起来。最好把它们当作一份简短而诚实的清单来记,而不是一句口号,因为它们每一条都是双向切割的。
FOUR RULES OF THE DEVELOPING NERVOUS SYSTEM
1. MORE PLASTIC ......... young brains reorganize more readily
BUT an injury can also derail abilities not yet built
2. GROWS INTO DEFICITS .. full cost may appear years later, as new demands arrive
(the damaged frontal lobe was "supposed to" come online)
3. UNBALANCED FORCE ..... muscle pulls sculpt growing bone -> deformity, scoliosis,
dislocation; prevention (stretch/position/orthosis) is daily work
4. EMBEDDED IN A LIFE ... family, school, and the project of growing up are
part of the patient -- not a backdrop to it当家庭问起该抱有何种希望时,诚实的措辞最为要紧。年幼大脑的可塑性是真实的,那些惊人的恢复也是真实的——但同一个词,恢复,必须与代偿区分开来,正如在成人身上一样。一个重获近乎正常步态的孩子,是恢复了;一个掌握了电动轮椅、并坐着它办起校报的孩子,是出色地代偿了。两者都是彻头彻尾的成功,而一个只被告知去等待前者的家庭,会在后者正被活出来的时候与它擦肩而过。此处的康复,一如这一领域的处处,恢复的是功能,并围绕所余之物建起一种生活;它不治愈最初的病灶,而说出相反的话——无论用心多么善良——都是在为一个家庭埋下悲伤。
而正因为这个病人,是一个穿行于时间之中、不断成长的人,这份工作便从不在某一个里程碑处就此完成。那同一副贯穿一生、着眼发育的镜片,既框住了脑性瘫痪与脊柱裂,也框住了这些后天的损伤:那只被守护了整个童年的肩膀、那道在生长突增期被追踪的脊柱侧弯、那个在青春期被交接出去的膀胱管理方案,以及下一篇将要讲到的、那最终的向成人医疗的过渡。孩子不是缩小版的成人,而一次童年的损伤,也不是一次成人损伤的缩小版——它是一根织入整整一生、且仍在向前被活着的线。