IPF：原因不明的瘢痕化
特发性肺纤维化是原型，也是最令人畏惧的一种。“特发性”意味着找不到原因；肺就这样以 UIP 模式不停地瘢痕化。它通常侵袭 60 岁以上的人，多见于男性和曾吸烟者，以干咳、活动后气短、肺底尼龙搭扣样啰音，有时还有杵状指为先兆。若不治疗，IPF 往往稳步进展，尽管个体间的速度差异很大。它正是抗纤维化药物为之设计的诊断，因此贴对标签有着切实的后果。
结节病与过敏性肺炎
结节病是一种炎症性疾病，会在肺中（常还在淋巴结、皮肤、眼睛及别处）形成由免疫细胞聚集而成的微小团块，称为肉芽肿。我们至今仍不清楚究竟是什么触发了它。它偏好较年轻的成年人，倾向于累及上肺，典型表现是双肺肺门淋巴结肿大。关键在于，许多病例症状轻微，甚至会自行消退；当需要治疗时，通常是平息肉芽肿的类固醇，而非抗纤维化药物——这与 IPF 是完全不同的道路。
过敏性肺炎（HP）是肺对反复吸入之物的过敏性过度反应——干草或潮湿住所中的霉菌、宠物鸟的蛋白、工作中的某些化学品。最有力的“治疗”是侦探式的工作：找出并清除诱因。在其早期、炎症期，一旦停止暴露，HP 可显著好转。但若多年未被识别，它也会瘢痕化为类似 IPF 的纤维化图景——这正是为何仔细询问病史（追问鸟类、热水浴缸、霉菌与职业）从来不是走过场。
当 ILD 是更大疾病的一部分
有时肺的瘢痕化只是某种全身性自身免疫疾病的一个症状——类风湿关节炎、硬皮病及类似疾病。这就是结缔组织病相关 ILD，如果只盯着胸部，很容易漏诊。线索在别处：僵硬肿胀的关节、紧绷的皮肤、皮疹、遇冷发白的雷诺现象手指、口眼干燥。识别这些，医生才能治疗潜在的免疫疾病，而这往往也能平息肺部——这又是一个例证：同一张 HRCT 图，可能因其成因不同而要求截然不同的方案。
还有第五位成员值得简要提及：尘肺病，由多年吸入矿物粉尘（石棉、二氧化硅、煤）引起的 ILD。其成因藏在职业史中，预防就是一切。在所有这些疾病中，贯穿始终的一条线索是：纤维化表面看上去相似，却经由非常不同的道路抵达——而道路决定了治疗。