GH 太多:巨人症与肢端肥大症
GH 过量几乎总是源于一个良性的垂体瘤。它对身体的影响完全取决于第 2 篇中的一件事:生长板是开放还是闭合?如果 GH 过量始于童年,生长板尚开放,长骨会持续变长,人会变得极高——这就是巨人症。
如果同样的 GH 过量始于成年、生长板已融合之后,骨骼无法再变长——于是转而变得更粗更宽。手脚增大,下颌和眉弓变粗厚,戒指和鞋子不再合适。这就是肢端肥大症。同一种激素、同一种肿瘤,唯一的区别在于生长板是否仍开放。治疗针对肿瘤,常用手术,有时用生长抑素类似物来模拟天然的刹车。
太少:GH 缺乏与身材矮小
另一面,儿童的生长激素缺乏表现为生长速度缓慢、百分位下降——正是第 2 篇警示的斜率变平。由于 GH 是脉冲式的,诊断依赖于低 IGF-1 加激发试验,而非单次 GH 水平。一旦确诊,可用每日 GH 注射治疗,开始得越早,最终身高越好。
太早,太晚
性早熟指这些变化比预期来得早得多——例如幼儿出现乳房发育或睾丸增大。危险不仅在社交层面:过早的性激素会加速骨龄并提前融合生长板,所以现在高的孩子可能最终成为矮的成人。当它是中枢性的(由过早苏醒的 GnRH 轴驱动)时,巧妙的对策是持续给予GnRH 类似物——回想第 3 篇,这通过去除脉冲来关闭垂体,暂停青春期直到合适的年龄。
青春期延迟则相反:到了大多数同龄人已开始的年龄仍无任何征象。最常见的原因远远是体质性生长延迟——健康的晚发育者。这些孩子相对其年龄显得矮小、不成熟,但其延迟的骨龄与延迟的发育相匹配;他们的内部时钟只是被设定得更晚,常有家族倾向,会自行赶上正常的成人身高。难处在于耐心:把这一良性模式与真正的缺乏区分开来,是儿科内分泌学的核心技能之一。
GH excess + plates OPEN → GIGANTISM (very tall) GH excess + plates CLOSED → ACROMEGALY (broad, not tall) GH deficient (child) → slow velocity, short stature (treatable) Puberty too EARLY → precocious puberty → bone age races, plates fuse early Puberty too LATE, healthy → constitutional delay → bone age delayed, catches up