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当它失灵:尿崩症与SIADH

把整个系列用到血管加压素的两个镜像疾病上:太少(尿崩症)和太多(SIADH)。同一种激素,相反的故事。

尿崩症:保住的水不够

先澄清一个名字。[[diabetes-insipidus|尿崩症]]和糖尿病毫无关系。“Diabetes”只是“穿流而过”的意思(尿如洪水);“insipidus”意为“无味”,因为尿是水样的而非甜的。整个病就是第二篇那个回路里一个坏掉的步骤:保水的信号失灵了。要么垂体后叶造不出足够的血管加压素中枢性尿崩,一种激素缺乏),要么肾脏造出了血管加压素却听不见它(肾性尿崩,一种激素抵抗)。

无论哪种,肾脏都无法收回水,于是水通道蛋白停泊在细胞内,水直接化作尿液倾泻而出。结果是惊人的[[polyuria|多尿]]——一升又一升淡而稀的尿,甚至彻夜如此——以及无法解除的口渴,不停地喝水只为跟上。只要还能喝水,钠就近乎正常;一旦他们够不到水,钠就会迅速而危险地攀升。

SIADH:保住的水太多

现在把一切翻转。[[siadh|SIADH]]——抗利尿激素分泌不当综合征——是血管加压素*太多*,在本该关闭时却被释放。这是一种激素过多状态,有时来自脑部损伤、肺部问题、某些药物,或一个自行分泌血管加压素的肿瘤。肾脏始终收不到放掉水的信号,于是水不断回灌进血液。血液被稀释:钠下降(低钠血症),尽管血液很稀,尿却异常地浓缩,严重时脑细胞肿胀,引起意识混乱或抽搐。

两面镜子,并排而立

                  Diabetes insipidus       SIADH
Vasopressin       too LITTLE / unheard     too MUCH
Water handling    can't save water         can't release water
Urine             lots, very DILUTE        scant, too CONCENTRATED
Blood sodium      tends HIGH (if no water)  LOW (hyponatremia)
Thirst / volume   intense thirst, dry       water surplus, dilute
Core fix          replace ADH (central)     RESTRICT water
                  or treat kidney (nephro.)
尿崩症和SIADH是同一个失灵回路的两个相反端点。

看现在整个系列读起来多么干净。两种病都是第二篇那个回路朝相反方向坏掉;都只有在第一篇把*水*和*盐*分开后才讲得通;也都提醒你钠异常通常是一个水的故事。要区分中枢性与肾性尿崩,医生做一个刺激试验:给予合成的血管加压素,观察尿液。如果尿液终于浓缩了,说明肾脏*能*听见激素,那么问题出在上游的短缺(中枢性)。如果尿液固执地保持稀薄,说明肾脏*听不见*它(肾性)。一个简单的试验,直接读出你如今已理解的生理。