当肿瘤在家族中代代相传
多发性内分泌肿瘤（MEN）是一组遗传综合征，单个胚系突变使多个内分泌腺体在一生中易患肿瘤。由于每个细胞都携带该突变，疾病表现为腺体的组合模式，而非孤立的一个肿瘤。在一位患者身上识别出这种模式，可以挽救尚未发病亲属的生命。
经典的组合值得当作“配方”记住。MEN1偏好甲状旁腺、胰岛和垂体——所以一位年轻人若有甲状旁腺功能亢进加胰岛肿瘤加垂体腺瘤，应让你想到MEN1。MEN2则把甲状腺髓样癌与嗜铬细胞瘤和甲状旁腺病配在一起。这里的肿瘤常以弥漫性内分泌增生起步——整个腺体都被预置为生长——然后才出现任何单一肿块。
来自错误位置的激素
另一种惊讶是异位激素分泌：一个根本不是内分泌的肿瘤开始制造激素。例如肺癌可以开启ACTH基因并把它倾入血液。肾上腺听话地制造皮质醇，患者于是出现库欣综合征——而这个激素来源与垂体毫不相干。这就是副肿瘤综合征：癌症的一种远隔激素效应。
异位分泌有一个破绽。由于这个“流氓”来源无视正常的轴，反馈看起来不可能。在异位ACTH库欣综合征中，皮质醇和ACTH都极高——但即使用大剂量地塞米松也拒绝被抑制，因为肺部肿瘤既不知道也不在乎反馈规则。每当数值打破常规逻辑时，就要怀疑腺体之外的来源。
- 发现一种过高到不合理、或顽固到无法被抑制的激素过多。
- 追问来源是否可能在正常腺体之外——一个异位的、副肿瘤的肿瘤。
- 若年轻患者有多个内分泌肿瘤，筛查MEN并告知家族。