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功能性肿瘤:停不下来的腺体

有些肿瘤的危险不在于大小,而在于它们分泌激素却没有“关闭键”。来认识功能性内分泌肿瘤,以及暴露它们的症状。

功能性与非功能性

内分泌肿瘤是产激素组织的增生。关键的分野在于它是否分泌功能性肿瘤自主地制造激素——它无视本该关闭它的反馈——因此患者表现为激素过多综合征,往往在肿瘤还很小的时候就发病。非功能性肿瘤在激素上是沉默的,只靠体积惹麻烦:压迫邻近结构,或在扫描中意外出现成为偶发瘤

经典“肇事者”图鉴

每种功能性肿瘤都通过它过量制造的激素来“自报家门”。催乳素瘤让体内充满催乳素,引起溢乳,并通过抑制性腺轴导致不育和性欲低下。肾上腺髓质嗜铬细胞瘤阵发性地倾泻儿茶酚胺,造成剧烈头痛、出汗和危险的血压骤升。分泌生长激素的垂体腺瘤引起肢端肥大症——成人手、脚、面部缓慢变粗。

另有一整个家族源自肠道和肺部弥散分布的产激素细胞——神经内分泌肿瘤。当这类肿瘤分泌的血清素及其他介质进入体循环时,患者会出现类癌综合征:发作性潮红、腹泻和喘鸣。这些症状看似离奇,直到你意识到有一个肿瘤正向全身广播一种激素。

证明“自主性”

功能性肿瘤的标志是自主性:它无视反馈照样分泌。因此证明它的方法是尝试抑制它,然后看着它拒绝被抑制。正常的皮质醇轴在给予地塞米松后会被关闭;而分泌皮质醇的肿瘤照旧分泌。要先用生化方法确认综合征,再用影像去寻找肿瘤——绝不能反过来,因为偶发的肿块很常见,会把你引入歧途。

Functional vs non-functional — how they show up

                 secretes?   how found            danger from
  prolactinoma      yes       galactorrhea, low fertility   hormone
  pheochromocytoma  yes       BP spikes, headache, sweats   hormone (crisis)
  GH adenoma        yes       acromegaly (slow body change) hormone
  carcinoid (NET)   yes       flushing, diarrhea, wheeze    hormone
  non-functional
     adenoma        no        mass effect OR found by chance  size

Diagnostic order:  CONFIRM excess biochemically  ->  THEN image to localize
  (functional tumors fail SUPPRESSION tests = they ignore feedback)
在相信扫描结果之前,先确认激素过多。