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修复、艾森门格综合征,与成年后的生活

现代修复让大多数先天缺损成为可生存、往往近乎正常的人生。但时机很重要:一个未修复的大分流可能逆转并变得不可逆——这就是艾森门格综合征。本篇收束整条主题:修复如何进行、为何及早行动能保护肺,以及日益壮大的成人先天性心脏病诊疗领域。

修复如何进行——以及为何时机重要

修复先天性心脏大致有两条路径。许多缺损现在可从内部经导管关闭——用小装置封堵ASDPDA,或用球囊扩张狭窄的瓣膜或缩窄段。另一些则需要手术:补一个大的VSD、重新接通转位的动脉,或解除法洛四联症中的梗阻。外科修复通常在心肺机上进行,由它在打开心脏时接管循环。总体而言,如今的结果非常好,大多数孩子能长大并过上充实、活跃的生活。

为什么要对大分流尽早行动?因为肺有记忆。一个大的左向右分流年复一年地用额外血流灌满肺动脉。起初肺能应付,但最终那些小动脉会为自我保护而增厚、变硬,使肺循环的压力升高。在这种改变变得固定之前关闭孔洞,能让肺恢复。拖得太久,损害便不再可逆——这正是通往整条主题中最重要并发症的门槛。

艾森门格综合征:当分流逆转

艾森门格综合征,就是一个大分流被开放太久后会发生的事。长期被灌满的肺动脉持续变硬,直到右心的压力爬升到超过左心。在这个临界点上,分流会逆转:曾经从左漏向右的血液,如今变成从右流向左。一个原本粉红、非发绀的孩子慢慢变蓝,第一次出现发绀。还是同一个孔——但血流的方向,乃至整个临床面貌,都翻转了。

带着先天性心脏长大的成年人

修复如此成功,以至于如今带着先天性心脏病生活的成年人已多于儿童——这是医学中一个真正全新的群体。“已修复”很少等于“永远治愈”。一个补好的VSD、一条换接的动脉、或一处解除了的缩窄,可以漂亮地工作几十年,但修复后的心脏仍需终身随访,以留意日后可能漏的瓣膜、节律紊乱,或复发的狭窄。这催生了成人先天性心脏病诊疗这一整个专科。

带着先天性心脏好好生活,主要靠稳定而理智的照护:按时复查、在被建议时以良好口腔卫生防范感染性心内膜炎,并就运动、怀孕和避孕获得诚实的指导而非恐惧。大多数修复后的患者都能学习、工作、旅行、运动,并生育子女。整条主题的信息是充满希望的:一颗长得不一样的心脏,在现代医疗下,往往是一颗你能与之共度漫长而充实人生的心脏。