狭窄:第三类缺损
我们已经认识了孔洞,也认识了接反的血管;第三类是狭窄——某条血管或某个瓣膜太紧,迫使心脏对着障碍用力。主动脉缩窄是主动脉上局部的一处掐紧,通常就在通往头部和上肢的动脉之后。左心室必须产生高压才能把血液推过狭窄段,因此上肢血压高,而下肢血压低且延迟。一个简单的线索是触摸脉搏:腕部有力,腹股沟和足部却微弱。
瓣膜也可能狭窄。肺动脉狭窄收紧了从右心室通往肺部的关口——当它严重并合并VSD时,正是这处梗阻参与定义了法洛四联症。在左侧,二叶式主动脉瓣——一个长成两片瓣叶而非通常三片的主动脉瓣——是所有先天发现中最常见的之一。它常常能正常工作几十年,但在成年后较早出现狭窄或反流,因此即便在儿童期没有症状,也值得终身随访。
侦查路径:缺损如何被发现
先天缺损会在一条始于出生前的路径上的不同节点被发现。怀孕期间,常规的胎儿超声可显示四个心腔和大动脉,许多严重缺损如今在分娩前数周就已诊断——这让分娩可以安排在有应对准备的中心进行。出生后,对新生儿做一次快速的脉搏血氧饱和度筛查,在指尖或足部测量血氧;偏低或不匹配的读数会提示一个肉眼可能漏掉的发绀型缺损。
超声心动图负责定名
先天性心脏病学中最重要的单项检查是超声心动图——心脏的超声。它无痛、无辐射,可在床旁对新生儿进行。它能实时显示心腔和瓣膜的运动,而彩色多普勒会把血流“上色”,让医生几乎能直接看到穿过VSD的射流,或往错误方向流动的蓝血。超声心动图测量孔的大小、狭窄两侧的压力差以及心腔的厚度——这些数字决定了是观察、用导管关闭,还是手术。