在第一次呼吸前就建好的心脏
先天性心脏病就是指出生前长得不一样的心脏。先天性是医学上“出生时即存在”的说法——它不代表遗传,通常也不代表谁做错了什么。心脏是最早成形的器官之一,到怀孕约八周时,它的四个心腔、四个瓣膜和两条大动脉基本就已建好。如此精密的管道在这么早就组装完成,出现小变异并不奇怪。每1000名婴儿中约有8名带有某种心脏差异。
要理解哪里会长得不同,可以把正常的成人心脏想象成并排的两个泵。右泵把含氧少的蓝色血液送往肺部;左泵把含氧丰富的红色血液送往全身。这就是体循环与肺循环的分工,关键规则是这两个环路彼此分开。在健康的心脏里,蓝血和红血永不混合。几乎每一种先天缺损,本质上都是这种分隔被打破、被狭窄,或被接错顺序的故事。
为什么子宫里不一样
出生前,肺部充满液体、并不呼吸,所以胎儿循环被设计成绕过肺部。氧气来自胎盘,两条天然捷径让血液跳过肺:上方两个心腔之间的瓣孔,以及主动脉与肺动脉之间的一条小连接血管。这些在子宫里是正常且必要的。第一次呼吸之后,肺部张开、压力转变,这两条捷径本应自行关闭。
统领一切的一个问题:是粉红还是发蓝?
医生先按颜色对先天缺损分类。如果含氧少的蓝血流到全身,皮肤和嘴唇会呈现暗蓝色,称为发绀。会造成这种情况的缺损归为发绀型心脏病。而身体仍能得到完全红血的缺损——即使血液在心脏内部以“错误”方向漏流——则属于非发绀型心脏病。这一道划分就能告诉你问题有多紧急,以及血液正往哪个方向流。
颜色背后的机制是分流——一种让血液在两个环路之间穿越的异常连接。当压力较高的左侧把红血推回右侧(左向右分流)时,身体仍得到红血,孩子保持粉红:非发绀,但日久肺部会被血流灌满。当蓝血穿到左侧再流向全身时,孩子发蓝:发绀。记住“血液往哪个方向穿越、什么颜色到达身体?”这一问,几乎能带你走完本主题的每一个诊断。