限制型:无法放松的心脏
在限制型心肌病中,心腔往往大小正常,挤压也接近正常——但患者却处于心力衰竭状态。问题出在舒张:心壁变得极其僵硬,难以充盈。想象一下试图给皮革气球充气。仅仅为了容纳一点点血液,压力就必须升得很高,而这个压力会反流回肺部和全身,引起气短和水肿。
淀粉样变性:浸润性的蛋白
导致心脏僵硬最重要的浸润性病因是心脏淀粉样变性。在此,一种异常蛋白发生错误折叠,以蜡样、不可溶的纤维形式沉积在心肌细胞之间。心壁增厚——所以在快速扫描时它可能*看起来*像HCM——但这种增厚是无活性的浸润物,而非有功能的肌肉,因此心脏既厚又僵硬,并随时间变弱。它曾被认为罕见;更先进的影像和血检如今表明,它是被低估的HFpEF推手,尤其在老年人中。
为什么要精确命名它?因为一套以线索为导向的检查——超声心动图上厚壁却伴随矛盾性低电压的心电图、心脏磁共振上的特征性模式或骨示踪剂扫描——可以锁定诊断,而某些淀粉样亚型如今已有能延缓病情的特异性药物。僵硬的心脏不再自动等于死路一条。
心肌炎:受到攻击的肌肉
心肌炎是心肌的炎症,最常由病毒感染诱发——本应清除病毒的免疫反应,在交火中误伤了心肌。它可以是轻微且自限性的,也可以使心脏肿胀、衰弱到足以模仿急性扩张型心肌病。它常侵袭较年轻的人群,并可能在近期一次流感样疾病后数天到数周发病。
由于发炎的肌肉会泄漏其内容物,血肌钙蛋白常常升高——这与诊断心脏病发作所用的标志物相同——这也是为什么心肌炎会在一位冠状动脉正常的年轻人身上伪装成心脏病发作。心脏磁共振是最能显示炎症和水肿的无创检查。大多数病毒性心肌炎采取支持治疗,相当一部分能完全康复;危险在于少数会进展为慢性心力衰竭,或在急性期引发危险的心律失常。